Որսորդն եւ կաքաւն

Որսորդն կալաւ կաքաւ մի եւ կամէր զենուլ: Եւ ասէ կաքաւն.

 — Մի՛ սպանանէր զիս, զի ես խաբեցից զբազում կաքաւս ու ածից յականատս քո:

Եւ ասէ որսորդն.

 — Այժմ ստուգիւ մեռցիս ի ձեռաց իմոց, զի զսիրելիս եւ զազգականս քո մատնես ի մահ:

Բառարան

կալաւ — բռնեց

զենուլ — մորթել

ասէ — ասում է

զիս — ինձ

 զի — որ, թե, որովհետև, որպեսզի

խաբեցից — խաբեմ, կխաբեմ, պիտի խաբեմ, խաբելու եմ

ածից — բերեմ, կբերեմ, պիտի բերեմ, բերելու եմ

ականատ — թակարդ

յականատ — (դեպի) թակարդները, թակարդներում

ստուգիւ — ստուգապես, իսկապես

մեռցիս — մեռնես, կմեռնես, պիտի մեռնես, մեռնելու ես

ի ձեռաց — ձեռքից

զսիրելիս — սիրելիներին

զազգականս — ազգականներին

մատնես — մատնում ես

ի մահ — մահվան

 Հարցեր և առաջադրանքներ

Ճիշտ կարդա հետևյալ բառերը.

զբազում-ըզբազում, զսիրելիս-ըզսիրելիս, յականատս-հականատս:

Աշխարհաբար դարձրու հետևյալ բառերն ու բառակապակցությունները.

կաքաւ մի, մի՛ սպանաներ, զբազում կաքաւս, յականատս քո, ի ձեռաց իմոց, զսիրելիս եւ զազգականս քո:

Արտագրիր այս հարցերի պատասխանները.

Ի՞նչ բռնեց որսորդը:

Որսորդն կալաւ կաքաւ մի եւ կամէր զենուլ:

Կաքավն ի՞նչ խոստացավ որսորդին:

զի ես խաբեցից զբազում կաքաւս ու ածից յականատս քո:

Կաքավի խոստմանն ի՞նչ վերաբերմունք ցույց տվեց որսորդը:

-Այժմ ստուգիւ մեռցիս ի ձեռաց իմոց, զի զսիրելիս եւ զազգականս քո մատնես ի մահ:

Առակն աշխարհաբար դարձրու:

Որսորդը և կաքավը

Որսորդը բռնեց կաքավ և ուզում էր մորթել: Եվ ասաց կաքավն:

 — Մի սպանիր ինձ՛, որովհետև ես կխաբեմ կաքավներին ու կբերեմ դեպի թակարդը քո:

Եվ ասաց որսորդն:

-Այժմ իսկապես կմեռնես իմ ձեռքից, սիրելիներին և ազգականներին մահվան մատնելու համար:

Ինչպիսի՞ն է կաքավը (բնութագրիր կաքավին):

Կարծում եմ մենք իրավունք չունենք դատել կաքավին, այն կանգնած էր մահի առաջ, մենք ոչ մեկս չգիտենք, թե ինչպես կվարվենք նման իրավիճակում: Կյանքի և մահի մեջտեղում գտնվելով՝ կաքավն ասաց այն՝ ինչ ըստ իրեն՝ կփրկեր նրա կյանքը, և վախն այնքան ճնշեց, որ նա նույնիսկ պատրաստ եղավ նրա ազգականների կյանքը զոհել: Խոսել և դատել կողքից հեշտ է, գործելն է բարդ, և նույնիսկ մենք ինքներս ինքնապաշտպանման ինստինկտի տակ գտնվելով կարող ենք անել մի այնպիսի արարք, որից հետո շատ կփոշմանենք, քանի որ վախն իսկապես հաճախ կուրացնում է: Կաքավն ուզում էր ապրել, և ինչպես արդեն ասացի՝ արարածի մեջի էգոիզմը հաճախ ստիպում է գնալ նրան անուղղելի քայլերի:

Ինչ է ցույց տալիս առակը:

Հաճախ անհատի զգացմունքներն իշխում են նրա գիտակցությունով, ինչը կարող է բերել անուղղելի հետևանքների: Եթե մարդն կարողանար ճիշտ արժեմակարգ բաշխեր, և հասներ նրան, որ զգացմունքները կառավարեին գիտակցությունով, նույնիսկ՝ դժվար իրավիճակներում, ապա մարդը հնարավոր է կկարողանար շրջանցել շատ բարդությունների:

Նույն բովանդակությամբ պատմություն հորինիր, որի հերոսները միայն մարդիկ են:

Փոքրիկ գյուղում՝ կարելի է ասել, դա մի «աշխարհից կտրված» հատված էր, բնակվում էին մի քանի ընտանիք, մարդիկ այնտեղ քիչ էին, և ունեին բարեկամական փախհարաբերություններ, նորապսակ մի ընտանիք է այնդեղ նաև բնակվում, որտեղ նորածին երեխա էր ծնվել, այդ գիշեր ամբողջ գյուղն նշում էր փոքրիկ աղջկա ծնունդը, երբ հանկարծ՝ խորը գիշերը՝ լիալուսնի լույսի տակ՝ հայտնվում է մի վիշապ, որն ասում է, թե դուք ուզում եք հանգիստ և երջանիկ շարունակել ձեր ոչնչալի կյանքը՝ ապա պետք է զոհաբերություն գործե, այնուհետև մինչ կյանքի վերջ կապրեք ահի և վտանգի մեջ: Գյուղն վախի մեջ արագ խորհրդակցել սկսեց, և նրա անդամներն եկան ընդհանուր հայտարարի, որ զոհը պետք է երեխան լինի, և նրանք սկսեցին դրանում նորապսակներին համոզել, ասելով՝

-Այս երեխան նորածին է, չի զգում վախ, վտանք, և չարիքով ձեր վրա պահած չի մահանա՝ ճիշտ քայլ կլինի նրան զոհել, ի տարբերություն մյուսների՝ երեխան դեռ ոչինչ չի հասկանում: Արեք ճիշտ քայլ, համոզված եմ, Աստված այդ քայլը ճիշտ կդատի, չէ որ դուք լավ գործ եք անում, այսքան կյանք եք փրկում:

Երկար համոզելուց հետո նորապսակներն ուժեղ ճնշման տակ գտնվելու և սուր խոսքեր ստանալուց հետո համարեցին՝ թե ուղղակի ստիպված են տալ այդ երեխային, և վիշապն տարավ երեխային: Բոլորը գյուղում ինչ որ ժամանակ հետո կարողացան հանգստանալ և կրկին զգում էին նրանց անվտանգության մեջ, նրանք շուտ վերականգնվեցին, շարունակեցին բազմանալ, շատանալ, դարձան ավելի երջանիլ և նույնիսկ նրանց պատմությունը գրեցին՝ ինչ որ տեղ հայտնիություն ձեռք բերելով արտասահմանում, չհաշված այն զույգին: Մինչև կյանքի վերջ նրանք ապրեցին խորը ցավի մեջ, ամեն օրը նրանց դժողք էր դառել, և նրանք այդպես էլ չեղան ներված՝ և երջանիկ:

Ցիտոպլազման մածուցիկ նյութ է։ Այն բջջի կենսահեղուկ միջավայրն է, որտեղ տեղակայված են կորիզը, օրգանոիդները և ներառուկները։ Ցիտոպլազման բուսական բջիջներում բջջապատից, իսկ կենդանական բջիջներում գլիկոկալիքսից սահմանազատվում է պլազմայի թաղանթով։ Ցիտոպլազմայում են ընթանում կենսաքիմիական ռեակցիաները։ Ներառուկները (սպիտակուցները, ածխաջրերը, լիպիդները….) ցիտոպլազմայի ոչ մշտական բաղադրիչներն են։ Դրանք առաջանում և ծախսվում են բջջի կենսագործունեության ընթացքում։ Բջիջներում որոշ սպիտակուցներ հանդես են գալիս թելիկների, խրձերի և միկրոխողովակների ձևով և կազմում են բջջակմախք։ Բույսերի և նախակենդանիների բջիջներում կան թաղանթով սահմանազատված տեղամասեր՝ խորշեր, որոնց անվանում են վակուոլներ։ Դրանք լցված են բջջահյութով։

Ցիտոպլազման մածուցիկ նյութ է։ Այն բջջի կենսահեղուկ միջավայրն է, որտեղ տեղակայված են կորիզը, օրգանոիդները և ներառուկները։ Ցիտոպլազման բուսական բջիջներում բջջապատից, իսկ կենդանական բջիջներում գլիկոկալիքսից սահմանազատվում է պլազմայի թաղանթով։ Ցիտոպլազմայում են ընթանում կենսաքիմիական ռեակցիաները։ Ներառուկները (սպիտակուցները, ածխաջրերը, լիպիդները….) ցիտոպլազմայի ոչ մշտական բաղադրիչներն են։ Դրանք առաջանում և ծախսվում են բջջի կենսագործունեության ընթացքում։ Բջիջներում որոշ սպիտակուցներ հանդես են գալիս թելիկների, խրձերի և միկրոխողովակների ձևով և կազմում են բջջակմախք։ Բույսերի և նախակենդանիների բջիջներում կան թաղանթով սահմանազատված տեղամասեր՝ խորշեր, որոնց անվանում են վակուոլներ։ Դրանք լցված են բջջահյութով։

Նուկլեինաթթուները պոլիմերներ են, որոնց մոնոմերները կոչվում են նուկլեոիդներ: Այս նյութերն առաջին բջջի կորիզում հայտնաբերել է շվեցարացի կենսաքիմիկոս Ֆ. Միշերը 19-րդ դարում, դրանով է պայմանավորված նրանց ավանումը՞ Իսկ հետագայում նուկլեինաթթուներ գտնվել են նաև բջջի այլ օրգանոիդներում և մասերում:

ԴՆԹի-ի մոլեկուլն իրենից ներկայացնում է երկու՝ մեկը մյուսի շուրջ ոլորված թելեր՝ շղթաներ, որոնցից յուրաքանչյուրը պոլիմեր է, որի մոնոմերներն են նուկելոդիները: Նուկլեոտիդը միացությունը է՝ կազմված է երեք նյութերից՝ ազոտական որոշակի տեսակի հիմքից, ածխաջրից և ֆոսֆորական թթվից: ԴՆԹ-ի մոլեկուլում տարերում են 4 տեսակ նուկլեոտիդներ, որոնցում ածխաջուրը և ֆոսֆորական թթուն միանման են, և դրանք իրարից տարբերվում են միայն ազոտական հիմքով: Նուկլեինաթթուների հիմնական ֆունկցիան սպիտակուցների կառուցվածքի մասին տեղեկատվության պահօանումն է, հաջորդ սերունքներին փոխանցումը, ինչպես նաև սպիտակուցի սենթեզի իրականացումը: 

ԴՆԹ-ի երկու շղթների միացման մեջ կարևոր օրինաչափություն կա, մի շղթաթի նուկլեոտիդ: Այս զուգակցումներից յուրաքանչուրում զույգ նուկլեոտիդները կարծես իրար լրացնում են :

ԴՆԹ-ի այսպիսի կառուցվածքը հայտնաբերել է ամերիկացի կեսնաբան Ջեյս Ուոթսոնը և անգլիացօ ֆիզիկոս Ֆրենսիս Քրիկը: ՌՆԹն կառուցվածքով նման է ԴՆԹ- մեկ շղթային: ՌՆԹ-ի նուկլեոտիդներում ածխաջուրը ոչ թե դեզոսիռիբոզն է այլ ռիբոզը: Այստեղից էլ առաջանում է ՌՆԹ անվանումը:

Նուկելինաթթուների մոլեկուլում գաղտնագրված է տվյալ բջջին բնորոշ տեղեկություն: Կարծես կա մի ծածկագիր, որը որոշում է սպիտակուցի մոլեկուլում այս կամ այն ամինաթթվի առկայությունը: Դա նուկլեոտիդների դասավորման հաջորդականությունն է, որոնք երեքաան քանակով գաղտնագրում են որոշակի ամինաթթու: Գենետիկական այսպիսի ծածկագիրը լրիվ վերծանված է, և հայտնի է, թե նուկլեոտիդների ինչ զուգակցմամբ է որոշվում սպիտակուցի մոլեկուլում յուրաքանչյուր ամինաթթու: Ծածկագիրը համընդհանուր է բոլոր կենդանի օրգանիզմների, այդ թվում նաև մարդու, ինչպես նաև վիրուսների համար:

ՍՊԻՏԱԿՈՒՑ

Կենդանի օրգանիզմներում սպիտակուցների գործառույթները բազմազան են։ Սպիտակուց ֆերմենտները կատալիզում են օրգանիզմում ընթացող կենսաքիմիական ռեակցիաները և կարևոր դեր են խաղում նյութափոխանակության մեջ։ Որոշ սպիտակուցներ կատարում են կառուցվածքային և մեխանիկական գործառույթ՝ առաջացնելով բջջային կմախքը։ Սպիտակուցները կարևոր դեր են կատարում նաև բջիջների ազդանշանային համակարգում, իմունային պատասխանում և բջջային ցիկլում։

Սպիտակուցները մարդու և կենդանիների սննդի կարևոր մասն են կազմում (միս, թռչնամիս, ձուկ, կաթ, ընկուզեղեն, ընդավոր, հացահատիկային բույսեր), քանի որ այս օրգանիզմներում սինթեզվում է միայն անհրաժեշտ սպիտակուցների մի մասը։ Մարսողության գործընթացում սննդի մեջ պարունակվող սպիտակուցները քայքայվում են մինչև ամինաթթուներ, որոնք հետագայում օգտագործվում են սպիտակուցի կենսասինթեզում՝ օրգանիզմի սեփական սպիտակուցների սինթեզի համար, կամ քայքայման գործընթացը շարունակվում է էներգիա ստանալու համար։

Սեքվենավորման մեթոդով առաջին սպիտակուցի՝ ինսուլինի ամինաթթվային հաջորդականության բացահայտման համար Ֆրեդերիկ Սենգերը 1958 թվականին ստացավ Նոբելյան մրցանակ քիմիայի բնագավառում։ Ռենտգենային ճառագայթների դիֆրակցիայի մեթոդով 1950-ական թվականներին առաջին անգամ ստացվել է հեմոգլոբինի և միոգլոբինի եռաչափ կառույցները Մաքս Պեուցի և Ջոն Քենդրյուի կողմից համապատասխանաբար, որոնց համար 1962 թվականին նրանք ևս ստացել են քիմիայի բնագավառում Նոբելյան մրցանակ։

ՃԱՐՊԵՐ

Ճարպերը կենդանական և բուսական հյուսվածքների բաղադրիչներ են։ Կազմված են հիմնականում գլիցերինի և տարբեր ճարպաթթուների միացություններից՝ գլիցերիդներից։ Պարունակում են կենսաբանորեն ակտիվ ֆոսֆատիդներ, ստերիններ և որոշ վիտամիններ։

Ճարպերը սննդի անհրաժեշտ և առավել կալորիական բաղադրամասեր են և օրգանիզմի էներգիայի աղբյուր։ Դրանք նպաստում են սննդի մեջ օգտագործվող այլ մթերքների ավելի լավ ու լիարժեք յուրացմանը, հաճելի համ ու բուրմունք են տալիս մթերքներին։

Ճարպերի նկատմամբ մարդու պահանջը կազմում է օրական 1-1,5 գ՝ 1 կգ զանգվածի հաշվով (օրինակ՝ 70 կգ զանգվածով մարդու համար այն կազմում է օրական 70-105 գ)։

ԱԾԽԱՋՐԵՐ

Ածխաջրեր, քիմիական միացություններ՝ կազմված ածխածին, թթվածին և ջրածին տարրերից։ Ածխաջուր են կոչվում, որովհետև միացության մեջ ջրածին և թթվածին տարրերը գտնվում են ջրի մոլեկուլում ունեցած համամասնությամբ՝ Cx(H2O)y։ Կառուցվածքով և քիմիական հատկություններով ունեն շաքարների բնույթ։ Սպիտակուցների և ճարպերի հետ միասին ածխաջրերը կարևոր նշանակություն ունեն մարդու և կենդանիների օրգանիզմներում ընթացող նյութերի ու էներգիայի փոխանակության շարժընթացում։ Մտնում են բուսական, կենդանական և բակտերային օրգանիզմների կազմության մեջ։ Ածխաջրերը մարդու և կենդանիների սննդի կարևոր բաղադրամաս են և ապահովում են դրանց կենսագործունեության համար անհրաժեշտ էներգիան։ Հասուն մարդու օրգանիզմում էներգիայի կեսից ավելին առաջանում է ածխաջրերից։

Արյան մակարդումը օրգանիզմի պաշտպանական ռեակցիաներից մեկն է, որի շնորհիվ արյան անոթից սկսված արյունահոսությունը դադարում է: րյան մակարդումը տեղի է ունենում 3−8 րոպեում, ընդ որում, որքան փոքր է անոթի լուսանցքը, այնքան մակարդումն ավելի արագ է կատարվում: Արյան մակարդման արագությունը կախված է նաև ջերմաստիճանից. բարձր ջերմաստիճանում այն արագանում է, իսկ ցածրում՝ դանդաղում:

Հայտնաբերված են բազմաթիվ գործոններ, որոնց որևէ մեկի բացակայության դեպքում մակարդումն ընդհատվում է։ Այդ գործոնները կոչվում են մակարդիչներ: Արյան մակարդմանը նպաստող գործոններից են կալցիումի իոնները և K վիտամինը:

Մեր օրգանիզմը մշտապես գտնվում է արտաքին վնասակար ազդակների, այդ թվում` մանրէների, վիրուսների ազդեցության պայմաններում: Հիվանդաբեր մանրէների դեմ պաշտպանական դեր են կատարում նաև արյունը, հյուսվածքային հեղուկը և ավիշը:

Իմունիտետն օրգանիզմի անընկալունակությունն է վարակիչ հիվանդությունների նկատմամբ: Իմունիտետի շնորհիվ օրգանիզմը հայտնաբերում է վնասակար բակտերիաներին, վիրուսներին և վնասազերծում դրանց: Տարբերում են բնական և արհեստական իմունիտետ:

Իր հերթին բնական իմունիտետը կարող է լինել բնածին և ձեռքբերովի: Բնածին բնական իմունիտետը փոխանցվում է ժառանգաբար, սերնդեսերունդ, իսկ Ձեռքբերովին՝ առաջանում է կյանքի ընթացքում, երբ մարդը վարակվում է այս կամ այն հիվանդությամբ և հարուցիչների նկատմամբ առաջանում է համապատասխան հակամարմիններ: 

Տեսողական

Լսողական օրգանի կառուցվածքը  Լսողական վերլուծիչի ծայրամասային բաժինը  ականջներն են: Ականջը կազմված է երեք բաժնից՝ արտաքին, միջին և ներքին:  Արտաքին ականջը կազմված է ականջախեցուց և լսողության արտաքին անցուղուց: Ականջախեցին հավաքում (որսում) է ձայնային տատանումները և ուղղում դեպի 3 սմ երկարությամբ լսողական արտաքին անցուղի: Լսողական անցուղին ավարտվում է թմբկաթաղանթով, որը սահմանազատում է արտաքին ականջը միջին ականջից:  Միջին ականջը օդով լցված փոքրիկ խոռոչ է, լսողական երեք հոդավորված ոսկրիկներով՝ մուրճիկ, սալ և ասպանդակ:   Միջին ականջի խոռոչը լսողական փողով (Եվստախյան) հաղորդակցվում է քթըմպանի հետ: Նրանով անցնող օդը հավասարակշռում է ճնշումը թմբկաթաղանթի երկու կողմերում: Հակառակ դեպքում թմբկաթաղանթը կկորանա դեպի օդի փոքր ճնշման կողմը, և ձայնը կաղավաղվի: Լսողական ոսկրիկները թմբկաթաղանթի տատանումները փոխանցում են ներքին ականջի ձվաձև պատուհանի թաղանթին:  Ներքին ականջըգտնվում է քունքոսկրի խորքում, այն խոռոչների և գալարուն խողովակների համակարգ է, որում խխունջն իրականացնում է լսողական գործառու

Հենաշարժիչ համակարգ

Մարդու բոլոր ոսկրերն իրենց միացումներով կազմում են կմախքը, որը հենաշարժիչ համակարգի պասիվ մասն է, կմախքի տարբեր օղակները շարժման մեջ դնող մկանները՝ ակտիվ մասը։ Հենաշարժիչ համակարգն օրգանիզմում կատարում է հենարանային, պաշտպանական, տեղաշարժման ֆունկցիա։

Կմախքը մարմնի հենարանն է, նրան տալիս է որոշակի ձև և դիրք տարածության մեջ։ Ոսկրերը միանալով առաջացնում են խոռոչներ և պաշտպանում նրանցում գտնվող օրգաններն արտաքին ազդեցություններից։ Գանգատուփը գլխուղեղի զետեղարանն է, ողնաշարային խողովակը՝ ողնուղեղի ոսկրապատյանը, կրծքավանդակը պաշտպանում է սիրտը, թոքերը, խոշոր անոթները, կոնքը՝ սեռական, միզային և մարսողական համակարգերի որոշ օրգանները։ Ոսկրերը պարունակում են հանքային փոխանակությանը մասնակցող աղեր (երկաթի, ֆոսֆորի, կալցիումի և ուրիշ)։ Ոսկորը նաև արյունաստեղծ օրգան է։

Լսողական օրգանի կառուցվածքը  Լսողական վերլուծիչի ծայրամասային բաժինը  ականջներն են: Ականջը կազմված է երեք բաժնից՝ արտաքին, միջին և ներքին:  Արտաքին ականջը կազմված է ականջախեցուց և լսողության արտաքին անցուղուց: Ականջախեցին հավաքում (որսում) է ձայնային տատանումները և ուղղում դեպի 3 սմ երկարությամբ լսողական արտաքին անցուղի: Լսողական անցուղին ավարտվում է թմբկաթաղանթով, որը սահմանազատում է արտաքին ականջը միջին ականջից:  Միջին ականջը օդով լցված փոքրիկ խոռոչ է, լսողական երեք հոդավորված ոսկրիկներով՝ մուրճիկ, սալ և ասպանդակ:   Միջին ականջի խոռոչը լսողական փողով (Եվստախյան) հաղորդակցվում է քթըմպանի հետ: Նրանով անցնող օդը հավասարակշռում է ճնշումը թմբկաթաղանթի երկու կողմերում: Հակառակ դեպքում թմբկաթաղանթը կկորանա դեպի օդի փոքր ճնշման կողմը, և ձայնը կաղավաղվի: Լսողական ոսկրիկները թմբկաթաղանթի տատանումները փոխանցում են ներքին ականջի ձվաձև պատուհանի թաղանթին:  Ներքին ականջըգտնվում է քունքոսկրի խորքում, այն խոռոչների և գալարուն խողովակների համակարգ է, որում խխունջն իրականացնում է լսողական գործառու

Մարդու բոլոր ոսկրերն իրենց միացումներով կազմում են կմախքը, որը հենաշարժիչ համակարգի պասիվ մասն է, կմախքի տարբեր օղակները շարժման մեջ դնող մկանները՝ ակտիվ մասը։ Հենաշարժիչ համակարգն օրգանիզմում կատարում է հենարանային, պաշտպանական, տեղաշարժման ֆունկցիա։

Կմախքը մարմնի հենարանն է, նրան տալիս է որոշակի ձև և դիրք տարածության մեջ։ Ոսկրերը միանալով առաջացնում են խոռոչներ և պաշտպանում նրանցում գտնվող օրգաններն արտաքին ազդեցություններից։ Գանգատուփը գլխուղեղի զետեղարանն է, ողնաշարային խողովակը՝ ողնուղեղի ոսկրապատյանը, կրծքավանդակը պաշտպանում է սիրտը, թոքերը, խոշոր անոթները, կոնքը՝ սեռական, միզային և մարսողական համակարգերի որոշ օրգանները։ Ոսկրերը պարունակում են հանքային փոխանակությանը մասնակցող աղեր (երկաթի, ֆոսֆորի, կալցիումի և ուրիշ)։ Ոսկորը նաև արյունաստեղծ օրգան է։

Նյարդային համակարգի հիվանդություններ, բժշկական վիճակների մի խումբ են, որոնց դեպքում ախտահարվում է նյարդային համակարգը։ Այստեղ ընդգրկված են ավելի քան 600 հիվանդություններ, ներառյալ ժառանգական, վարակային, ուռուցքային, աուտոիմուն ախտահարումներ, ցնցումային հիվանդություններ (օր.՝ էպիլեպսիա), սիրտ-անոթային ծագման ախտահարումներ (օր.՝ կաթված), բնածին և զարգացման արատներ, դեգեներատիվ հիվանդություններ (օր.՝ Ալցհեյմերի հիվանդություն, Պարկինսոնի հիվանդություն, Կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզ)